曾获戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩因病去世的消息，其死因是罕见且恶性的肾上腺皮质癌。同时，通过采访通用医疗三六三医院肿瘤科主任徐红玉，深入解析了肾上腺皮质癌恶性程度高、易复发的原因，以及当前可能为患者带来希望的医疗技术发展方向。
近日，一则令人痛心的消息传来，曾凭借电影《罗塞塔》荣获戛纳电影节最佳女演员奖的比利时女演员艾米莉·德奎恩（Émilie Dequenne），因病不幸离世，年仅43岁。
艾米莉·德奎恩
据悉，夺走她生命的是一种罕见却极度恶性的疾病——肾上腺皮质癌。从2023年8月她被确诊罹患此疾，并紧急接受手术治疗开始，到如今离世，仅仅过去了一年多的时间。在2024年4月，德奎恩曾在社交媒体上乐观地宣布自己的病情已大大缓解，给大家带来了一丝希望。然而，到了同年年末，她却无奈地公布了病情复发的消息。
肾上腺皮质癌为何恶性程度极高且容易复发呢？又有哪些医学技术的发展可能为这一癌症的患者带来新的希望呢？3月19日，通用医疗三六三医院肿瘤科主任徐红玉接受了相关采访，为我们解答了这些疑问。
不易察觉、治疗难度大的癌症
据徐红玉介绍，肾上腺皮质癌本身就是一种极为罕见的恶性肿瘤，它主要起源于肾上腺皮质的细胞。在正常情况下，这些细胞承担着重要的生理功能，负责分泌维持人体基本生理功能的多种激素，比如糖皮质激素、盐皮质激素以及性激素等等。然而，当这些细胞发生癌变后，它们的生长和分裂就会失去控制，就像脱缰的野马一般，不断地侵及周围的组织和器官，最终导致癌症在全身扩散。
肾上腺皮质癌之所以具有较高的恶性程度和病死率，主要是由多个原因造成的。首先是诊断困难，部分肾上腺皮质癌具有分泌激素的功能，这可能会导致内分泌紊乱，进而引发一系列严重的临床症状。患者可能会出现向心性肥胖的特征，比如面部变得肥胖、背部增厚，而四肢却依然纤细，同时还可能伴有皮疹、痤疮、高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症。如果分泌过多雄激素，女性患者可能会出现男性化表现，如声音变粗、面部和身体毛发增多、月经紊乱等。这些症状不仅严重影响了患者的生活质量，还可能掩盖肿瘤本身的症状，从而导致诊断和治疗的延误。
其次，患者相对罕见、研究样本不足使得肾上腺皮质癌大规模临床研究面临重重困难。医生对其发生机制和最佳治疗方案的研究还不够深入。徐红玉表示：“虽然手术、放化疗和内分泌治疗等常规手段对一般肿瘤的治疗效果较好，但对于这种罕见肿瘤，由于研究不够透彻，常规治疗效果并不理想。”
再者，该部位的肿瘤一旦长大，很容易侵袭周围的重要器官，如肾脏、腹膜后淋巴结和静脉等。这种情况会大大增加手术切除的难度，导致医生往往无法将肿瘤一次性清除干净。同时，因为这类肿瘤具有高度侵袭性，即使进行了根治性切除，癌细胞仍有可能在肉眼无法察觉的情况下出现微小转移，通过淋巴系统和血液系统扩散至其他器官，从而导致术后复发。
此外，目前针对肾上腺皮质样癌的有效治疗药物较少。徐红玉指出，例如米托坦作为为数不多能治疗该肿瘤的药物，其有效率也仅有35%，而且缓解时间短暂。“当使用过米托坦的患者疾病复发，对这个药物就不再敏感，随之面临无药可用的局面。”
“精准治疗”或为患者带来希望
采访中徐红玉透露，肾上腺皮质腺癌的发病率极低，大约为0.52/100万例，在5岁左右的儿童和40岁 – 50岁的成人中较为高发，且女性患者略多于男性。但由于早期症状不典型，很多肾上腺皮质腺癌患者容易被漏诊或误诊，往往到了晚期才发现患病。而在该疾病病程晚期，手术治疗的复发率高达40% – 60%，患者5年生存率仅为15%。
那么，是否有某些医疗技术的发展有望提高肾上腺皮质癌的治愈率呢？
在徐红玉看来，当下最大的希望寄托于精准治疗。“随着基因检测技术的不断进步，我们对肾上腺皮质癌基因组学的研究也会不断深入，这样就有望发现其特定的基因变异分子标志物，从而设计出个体化的精准治疗方案。”
此外，免疫治疗在多种肿瘤治疗中已显示出显著疗效，也有望为肾上腺皮质癌提供更好的治疗方案。“目前，已有研究在探索免疫检测点抑制剂在该疾病中的应用潜力。”不过由于该病罕见，相关研究样本量有限，确凿的疗效数据尚不多见。
徐红玉还强调，和其他肿瘤疾病的治疗一样，对于罕见的肾上腺皮质癌，多学科综合治疗模式同样至关重要。“外科、放疗科、病理科以及内分泌科等多学科需紧密合作，才能为当前患者提供更全面、更个性化的治疗方案。”
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编辑 李 扬责编 王 萌审核 张菲菲
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本文围绕比利时女演员艾米莉·德奎恩因肾上腺皮质癌去世的事件展开，详细介绍了肾上腺皮质癌恶性程度高、易复发的特点及原因，包括诊断困难、治疗方案不完善、手术切除难度大、有效治疗药物少等。同时也指出精准治疗、免疫治疗以及多学科综合治疗模式可能为患者带来希望，提醒人们关注这种罕见却凶险的癌症。
